Tetralogi af Fallot (TOF) er en kompleks type medfødt hjertefejl hos spædbørn. Denne tilstand er ret sjælden og rammer 5 ud af 10.000 babyer. TOF diagnosticeres normalt i spædbarnsalderen, men i nogle tilfælde opdages tilstanden først i voksenalderen, afhængigt af sværhedsgraden af hjertefejlen og patientens symptomer. Hvad er Tetralogien af Fallot egentlig? Hvordan håndteres det?
Hvad er det tetralogi af fallot? Tetralogi af Fallot er en sjælden medfødt hjertefejl, der består af fire kombinationer af medfødte hjertefejl. Disse lidelser omfatter:
- Der er et hul i slimhinden, der forer de to nederste hjertekamre (ventrikler). Denne tilstand er også kendt som ventrikulær septal defekt (VSD).
- Forsnævring af lungeklappen og lungearterierne. Denne tilstand er også kendt som lungestenose.
- Ventilerne i aortavenen forstørres, så den kan dræne blod fra begge sider af hjertekamrene. Normalt dræner aorta kun blod fra venstre hjertekammer.
- Højre ventrikulær vægfortykkelse. Denne tilstand er også kendt som ventrikulær hypertrofi.
Disse fire lidelser forstyrrer hjertets struktur og forårsager, at blodet, der pumpes fra hjertet til resten af kroppen, indeholder lave niveauer af ilt. Derfor vil barnets hud se blå ud på grund af lave iltniveauer i kroppen. Patienter med TOF kan opleve en række forskellige symptomer, afhængigt af sværhedsgraden af den hjertefejl, de har. Disse symptomer kan omfatte:
- Blålig misfarvning af huden forårsaget af lave iltniveauer (cyanose)
- Åndenød og hurtig vejrtrækning, især ved amning eller motion
- Svag
- Unormal rund form af fingernegle og tånegle (køllende fingre)
- Svært at tage på i vægt
- Let træt, når du spiller eller træner
- Klynker
- Græder i lang tid
- Unormal hjertelyd
Derudover har spædbørn også ofte anfald af cyanose (
tet besværgelser). Et angreb af cyanose er en tilstand, hvor patienten pludselig udvikler et blåligt skær på hud, læber og negle efter gråd, amning eller uro. Denne tilstand ses generelt hos spædbørn i alderen 2 til 4 måneder. Småbørn eller ældre børn vil have tendens til at sidde på hug, når de oplever anfald af cyanose eller åndenød. Squatting kan øge blodtrykket til lungerne og lindre patientens symptomer.
Hvorfor forekommer Tetralogy of Fallot? Indtil nu er årsagen til Tetralogy of Fallot stadig ukendt. I nogle tilfælde kan TOF opstå på grund af genetiske lidelser. Patienter med Downs syndrom eller DiGeorges syndrom er mere modtagelige for disse tilstande. Derudover menes TOF også at være forårsaget af andre miljøfaktorer end genetik. Nogle faktorer, der kan øge risikoen for Tetralogy of Fallot omfatter:
- Virale infektionssygdomme under graviditet, såsom røde hunde.
- Mødre, der indtog alkohol under graviditeten.
- Utilstrækkelig maternel ernæring under graviditeten.
- Mors alder over 40 år på tidspunktet for graviditeten.
- Mor har en historie med lignende sygdom.
Hvordan behandler man Tetralogy of Fallot? Babyer med denne tilstand skal opereres kort efter, at barnet er født. Under operationen vil lægen udvide eller udskifte lungeklappen og udvide lungearterierne. Lægen vil også lappe hullet i slimhinden, der forbinder de to ventrikler i hjertet. Denne handling vil forbedre blodgennemstrømningen til lungerne og resten af kroppen. De fleste babyer vil vende tilbage til aktivitet og være i stand til at fungere normalt efter operationen. Der er dog stadig behov for regelmæssige konsultationer med en kardiolog for at overvåge udviklingen og andre hjertesygdomme, der kan opstå, når barnet bliver ældre. Voksne patienter kan have behov for operation eller anden medicinsk behandling, hvis der er hjerteproblemer.
