Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom eller MRKH er en lidelse, der opstår i det kvindelige reproduktive system. Denne tilstand resulterer i, at skeden og livmoderen ikke udvikler sig eller endda ikke-eksisterende. Imidlertid var hans ydre kønsorganer i normal tilstand. Kvinder, der oplever dette, oplever ofte ikke menstruation på grund af fraværet af en livmoder. Denne tilstand kan opdages, når en teenagepige først får sin menstruationscyklus i en alder af omkring 16 år.
Genkender MRKH syndrom syndrom
Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom forekommer hos mindst 1 ud af hver 4.500 fødte piger. I pubertetsfasen forbliver æg-, bryst- og kønsbehåring normal. Livmoderen er dog ikke fuldt udviklet. Hvis kun de reproduktive organer er påvirket, klassificeres dette som type 1 MRKH syndrom. I mellemtiden, hvis der er unormale tilstande i andre organer såsom nyrerne og rygsøjlen, kaldes det type 2 MRKH syndrom. Patienter med denne tilstand kan også opleve hjerte defekter og høretab.
Årsager til MRKH syndrom
Det er ikke klart, hvad der forårsager MRKH syndrom. Kvinder med dette syndrom kan opleve genetiske ændringer, mens de er i fosteret. Dette sker dog kun i få tilfælde. Det vil sige, at det ikke vides med sikkerhed, om genetiske ændringer kan forårsage MRKH-syndrom. Forskere fortsætter med at lede efter en sammenhæng mellem de to. Men det, der er sikkert, er, at unormale tilstande i reproduktionssystemet hos patienter med MRKH-syndrom opstår, fordi Müller-kanalen ikke er fuldt udviklet. Det er de strukturer, der udgør livmoderen, livmoderhalsen, den øvre vagina samt æggelederne. Tidligere troede man, at Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom blev udløst af miljøfaktorer under graviditeten, såsom medicinforbrug eller sygdom. Men når de blev undersøgt yderligere, var der ingen sammenhæng mellem sygdom og lægemidler under graviditet og forekomsten af dette syndrom. Det er desuden ikke klart, hvorfor denne unormale tilstand også kan opstå i andre organer i kroppen, som det sker hos patienter med MRKH type 2 syndrom. Det er muligt, at der er væv og organer, der også udvikler sig fra det samme væv som Müller-kanalen. . Et eksempel er nyren. Med hensyn til arvelighed forekommer størstedelen af MRKH syndrom hos kvinder uden en lignende historie i familien. Der er faktisk et arveligt mønster, men det er tilfældigt. Selv når der er to MRKH-syndrompatienter i en linje, kan betingelserne være meget forskellige.
Symptomer
Det tidligste symptom på en person, der lider af Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom, har ikke menstruation, før han er 16 år gammel. Der kan dog forekomme andre symptomer, såsom:
- Smerter under samleje
- Besvær under samleje
- Nedsat vaginal dybde og område
- Ufrivillig vandladning
- Svært ved at få afkom
De tre ovenstående symptomer er tegn på MRKH-syndrom type 1. For type 2 er de i gennemsnit ens, men kan også være ledsaget af følgende tilstande:
- Komplikationer eller nyresvigt på grund af unormal stilling
- Har ikke nyre
- Unormale tilstande i knoglerne, især rygsøjlen
- Hørelidelser
- Hjertefejl
- Andre organkomplikationer
[[Relateret artikel]]
Diagnose og behandling af MRKH
Diagnosen for type 1 MRKH-syndrom opstår generelt i den tidlige voksenfase, hvor kvinder ikke får menstruation. Mens for type 2, kan det også påvises, når der er symptomer på organlidelser. Dette kan ske i en tidligere fase, såsom før ungdomsårene. For at diagnosticere dette syndrom vil lægen bruge et værktøj eller en hånd til at måle dybden af skeden. Dette blev gjort, fordi lav vaginal dybde med stor sandsynlighed var forbundet med MRKH. Derefter vil lægen bede om en ultralyd eller MR for at se tilstedeværelsen af livmoderen. Derudover kan den også se tilstedeværelse eller fravær af æggeledere og nyrer. Nogle af trinene til behandling af Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom er:
1. Livmodertransplantation
Selvom det ikke er almindeligt og ikke kan gøres af alle, er der muligheder for en livmodertransplantation. I november 2019 fødte en kvinde med succes sit andet barn efter at have fået en donor til en livmodertransplantation. På verdensplan har der været mindst omkring 70 livmodertransplantationer.
2. Selvudvidelse
Dette er en metode til at udvide skeden uden et kirurgisk indgreb. Tricket er at bruge en lille stilk til at få størrelsen af skeden til at forstørre fra tid til anden. Denne metode udføres i 30 minutter til 2 timer hver dag efter badning.
3. Vaginoplastik
Hvis
selvudvidelse Hvis det ikke virker, er der mulighed for at lave en vaginoplastik. I denne procedure vil lægen skabe en funktionel vagina lavet af hudtransplantater fra balderne eller andre dele. Efter operationen skal patienterne bruge
dilatator og smøremidler under samleje, så den kunstige skede kan fungere. Et af symptomerne for mennesker med Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom er problemer med at få afkom. Der er dog stadig mulighed for at blive gravid gennem IVF-programmet, hvis ægget fungerer normalt. For at diskutere yderligere om muligheden for andre sygdomme med sene menstruationskarakteristika,
spørg lægen direkte i SehatQ-familiens sundhedsapp. Download nu på
App Store og Google Play.
